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Als cholestase bezeichnet man den stau von gallenflüssigkeit innerhalb der gallengänge Dort), ist eine spät beginnende hereditäre störung der gallebildung mit ursprung in den hepatozyten Man unterscheidet intrahepatische und extrahepatische cholestase

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Bei der intrahepatischen cholestase liegt der grund für den stau der gallenflüssigkeit innerhalb der leber. Die progressive familiäre intrahepatische cholestase typ 3 (pfic3), eine form der progressiven familiären intrahepatischen cholestase (pfic Was ist ein gallenstau oder eine cholestase

Die galle wird in der leber gebildet, in der gallenblase gesammelt und über den gallengang in den zwölffingerdarm abgeleitet

Ist dieser ablauf gestört, spricht man von einem gallenstau oder auch von einer cholestase. Eine cholestase, gallenstau, gallenstauung oder cholestasesyndrom ist eine krankhafte störung der abflusswege der galle Es kommt zu einer stauung der körpergifte, die von der leber gebildet wurden und durch den darm ausgeschieden werden müssen. Intrahepatische cholestase ist eine komplexe erkrankung, die durch eine vielzahl von faktoren verursacht werden kann

Eine frühzeitige diagnose und behandlung sind entscheidend, um komplikationen zu vermeiden und die lebensqualität der betroffenen zu verbessern. Unter dem begriff „familiäre intrahepatische cholestase“ (progressive familial intrahepatic cholestasis (pfic)) sind verschiedene autosomal rezessiv vererbte, fortschreitende erkrankung der leber zusammengefasst, bei der die bildung der galle gestört ist. Die therapie einer gallenstauung hängt davon ab, ob es sich um eine intrahepatische oder extrahepatische cholestase handelt Bei einer intrahepatischen cholestase besteht die therapie darin, den auslösenden faktor, also die grundkrankheit zu behandeln.

Ist der gallenabfluss gestört, kommt es zu einem gallenstau, der auch als cholestase bezeichnet wird

Diese kann intrahepatisch bedingt sein (nicht obstruktive cholestase) und ist dann etwa auf eine virushepatitis, auf leberkrebs oder auf eine leberzirrhose zurückzuführen. Diese störungen werden als hereditäre intrahepatische cholestasen bezeichnet Sie umfassen ein breites spektrum an krankheitsbildern, das von milderen verlaufsformen bis hin zu sehr schwerwiegenden krankheitsbildern reicht. Eine cholestase oder gallenstauung ist die verringerung oder der stillstand des gallenflusses

Die galle ist die von der leber gebildete verdauungsflüssigkeit Störungen von leber, gallengang oder bauchspeicheldrüse können cholestase verursachen